概述:肾母细胞瘤又称维尔姆斯瘤(Wilm?s
tumor)、肾胚胎瘤、肾胚胎母细胞瘤、肾胚胎性
癌肉瘤。肾母细胞瘤是来自胚胎性生肾组织(后肾始基)的混合型肾
恶性肿瘤,多为单发,往往位于肾脏的一极,有纤维包膜覆盖,边界较清晰。
肿瘤剖面呈鱼肉样膨出,灰白色,常有
出血及坏死,则呈橘黄色、红色或棕色,间有囊腔形成。
肿瘤生长迅速,破坏并压迫正常肾组织,使仅有体积很小的肾组织附着于
肿瘤上,可使肾盂肾盏变形。少数情况是
肿瘤侵入肾盂,并向输尿管发展,可引起
血尿和梗阻。约5%病例合并钙化,多位于坏死区,呈线状位于周缘被膜区,此与
神经母细胞瘤之分散钙化点不同,
肿瘤突破肾被膜组织后,可广泛浸润周围组织和器官。
肿瘤经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁
淋巴结,亦可沿肾静脉延伸入下腔静脉,甚至右心房。血行转移可播散至全身各部位,而以肝转移最为常见。
出版社:人民卫生出版社
作者:潘柏年(北京大学医学部)
】描述为:"> 肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称肾胚胎瘤或wilms瘤,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,约占小儿恶性实体肿瘤的8%~24%。
亦称肾胚胎瘤、威尔姆瘤等,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,占80%以上;约占小儿恶性实体肿瘤的8%。
发病年龄:90%在7岁以前,绝大多数为3岁以内的儿童,偶可见于新生儿及成人。在男女性别及左右侧别上肿瘤发病无明显差异。部分患者可为双侧肿瘤。少数患者伴发虹膜缺如、单侧肢体肥大及泌尿系畸形,可能与遗传因素有关。
肾母细胞瘤是由胚胎性肾组织发生,上皮和间质组成的恶性混合瘤。其组织成分与患者预后密切相关,病理分为两种类型:良好组织类型占85%~90%,主要包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型;不良组织类型占10%~15%,主要包括间变型等。
肾母细胞瘤的治疗应根据肿瘤的临床分期、病理类型及患者身体状况选择综合治疗案。目前良好组织类型的肿瘤经综合治疗4年无瘤生存率高达90%以上, 肾母细胞瘤已成为治疗最成功的恶性肿瘤之一。
肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称Wilms瘤、肾胚胎瘤,是小儿泌尿外科常见的恶性肿瘤,占小儿恶性实体瘤的80%。绝大多数患者系为三岁以内的儿童;在四岁以上,发病率显著减少。90%见于7岁以前,诊断时平均年龄为15个月。该瘤在成人很少见,因此在成人不易于临床上而仅能在病理上诊断之,男女性的发病率相同。左右两侧肾脏有均等的发病机会。文献中虽有双侧肾母细胞瘤的报告,可能由一侧肿瘤转移到对侧,而非肾母细胞瘤真正在双侧肾脏同时发生。